| | Ailevi Akdeniz Ateşi çeşitli organlarda tekrarlayan iltihaplanma belirtilerine neden olabilen irsi bir hastalıktır. Ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği ya da deri döküntüleri gibi hastalık belirtileri birkaç gün süren ve kendiliğinden düzelen ataklar halinde ortaya çıkar. Ataklar düzensiz aralıklarla tekrarlar. Ataklar arasındaki dönemde ise herhangi bir şikâyet olmayabilir.
Belirli etnik gruplarda (Yahudilerde, Ermenilerde, Türklerde ve Araplarda) daha sık görülmesi ailevi Akdeniz ateşinin önemli bir özelliğidir.
NASIL BİR HASTALIKTIR
Ailevi Akdeniz Ateşi çekinik olarak kalıtım gösteren bir hastalıktır. Yani hastalığın ortaya çıkması için hem anneden, hem de babadan genlerin geçmesi gerekmektedir. Sadece anne ya da babadan geçen tek bir hastalık geninin bulunması hastalığa neden olmaz ve bu durum taşıyıcılık olarak isimlendirilir.
Hastalığın çekinik geçmesine bağlı olarak, yakın aile bireyleri arasında ailevi Akdeniz ateşi olan bir başka hasta olmayabilir. Fakat, dikkatli bir inceleme ile, ikinci ya da üçüncü derece akrabalar arasında başka hastaların var olduğu görülebilir. Hastalık genlerini taşıyan bazı bireylerde hiç belirti olmayabileceği ya da kolayca gözden kaçacak çok hafif belirtilerin var olabileceği de bilinmektedir.
HASTALIĞIN BELİRTİLERİ
Ailevi Akdeniz ateşinin özelliği genellikle 12-72 saat sürebilen iltihabi ataklara neden olmasıdır. Ataklar nadiren birkaç saat kadar kısa veya bir hafta kadar uzun olabilir. Bu ataklar sırasında aşağıdaki belirtiler görülebilir:
ATEŞ: Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz veya çok hafif bir ateş ile seyreden ataklar olabileceği gibi, bazı ataklarda 39-40 dereceyi bulabilen ve titremeyle yükselen ateş görülebilmektedir.
KARIN AĞRISI: En sık görülen atak türü olan karın ağrısı karın zarındaki iltihaplanmaya (peritonit) bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bir bölgeden başlayarak bütün karına yayılabilir ya da belirli bir bölgeye sınırlı kalabilir. Karın ağrısına kabızlık veya ishal eşlik edebilir. Karın ağrısı atakları, karın zarında iltihaplanma yapabilen diğer hastalara çok benzeyen belirti ve bulgulara neden olur. Bunun sonucunda, bazı hastalar akut apandisit, divertikülit, kolesistit veya bağırsak tıkanması (ileus) gibi tanılarla bir ya da daha çok kez ameliyat edilmiş olabilir. Adet döneminin hemen öncesinde olduğunda adet ağrıları ile de karıştırılabilmektedir.
GÖĞÜS AĞRISI: Akciğer zarlarındaki iltihaplanma ataklar, göğüs kafesinin yan bölgelerinde derin nefes almakla batıcı nitelikte ağrılara neden olur. Çok daha nadiren görülen kalp zarı iltihaplanmaları ise, göğüs kafesinin ön bölgesinde, öne eğilmekle şiddetlenen ağrılı ataklar yapabilir.
EKLEM AĞRISI VE ŞİŞLİĞİ: En çok ayak bileği ve dizlerde olmakla üzere, eklemlerde birkaç gün-hafta sürebilen ve şiş, ağrı ve kızarıklığa neden olabilen ataklar olabilir. Aşırı yorgunluk, uzun süren egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca sürebilir. Nadiren kronik (müzmin) eklem iltihapları ve omurga romatizması (spondilit) gelişebilir.
DERİ DÖKÜNTÜSÜ: Bazı ataklarda deride kızarıklık şeklinde döküntüler görülebilir.
KAS AĞRILARI: Uzun süre ayakta kalma, yorgunluk ya da egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ağrı, nadiren ağrılı şişlikler olabilir. Çok daha seyrek olarak yüksek ateşle beraber 3-4 hafta sürebilen yaygın kas ağrıları da görülebilmektedir.
DAHA AZ GÖRÜLEN BELİRTİLER: Erkek çocuklarda yumurtalıklarda ağrılı şişmeler şeklinde ataklar oluşabilmektedir. Çok daha nadiren, ailevi Akdeniz ateşinin damarlarda iltihaplanmalara neden olabildiği bilinmektedir.
Ataklarda genellikle yukarıda sayılan bulgulardan birisi görülür. Ateş her atağa eşlik etmeyebilir. Ataklarda görülebilen bulgulardan birkaçının aynı anda görülme olasılığı düşüktür. Bir atakta karın ağrısı olurken, bir başka atakta göğüs ağrısı ve ya eklem şişi gelişebilir. Bir süre belirli bir tipte ataklar tekrarlarken, daha sonra atak şekli değişebilir.
TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?
Ailevi Akdeniz ateşi tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi, hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle, hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir. Ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin çiğdem (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde Colchicum dispert ve Kolsin isimleriyle satılmaktadır (0,5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır.
Ailevi Akdeniz ateşi tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır:
Atakların engellenmesi ve ya hafifletilmesi: Düzenli olarak kolşisin kullanan hastalarda ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli kullanımına bağlıdır ve ataklardan " koruyucu" bir etkinliktir
Amiloidoz gelişiminin engellenmesi: Kolşisin düzenli ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini engeller hatta, amiloidoz gelişmiş hastalarda idrarla protein kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme bile sağlayabilir.
Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre farklılık göstermekle beraber günde 1 mg üzerinde olması önerilmektedir. Bu doz günde bir ve ya 2 seferde alınabilmektedir. Doz aksamalarının atakların tekrarlanmasına neden olabildiği bilinmektedir.
KOLŞİSİNİ NE KADAR SÜRE KULLANMAK GEREKLİDİR?
Kolşisin "koruyucu" amaçla alındığından ömür boyu kullanılması gerekmektedir. İleri yaşlarda atakların görünümü sıklığı azalmakla beraber amiloidoz riski nedeniyle ilacın düzenli kullanımının sürdürülmesi gerekmektedir.
KOLŞİSİN TEDAVİSİNİN YAN ETKİLERİ VARMIDIR?
Her ilacın yan etkisi vardır. Bununla beraber kolşisin bebeklikten itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir ilaç olarak kabul edilmektedir. Kolşisinin yan etkileri oldukça azdır ve doza bağlıdır. Yani doz yükseldikçe görülme olasılığı artar.
En sık yan etkiler mide-bağırsak sisteminde görülür. Doza bağlı olarak mide-bağırsak hareketliliği artar. Karın ağrısı, bulantı-kusma, sulu dışkılama ve ya ishal yapabilir.
Kemik iliğinde kan üretiminde baskılanma, bazı kan hücrelerinde azalma görülebilir.
Sinir ve kas hücrelerindeki yan etkilerine bağlı kas güçsüzlüğü ve kas enzimlerinde yükselmeye neden olabilir. Bu yan etkiler daha çok böbrek yetersizliği olanlarda ortaya çıkmaktadır.
Nadiren sperm hareketliliğinde ve sayısında azalma yapabilir. Fakat bu yan etkiye bağlı olarak kısırlık seyrek görülür ve ilacın bir süre kesilmesi ile düzelir.
Yan etkileri nedeniyle kolşisin kullanmayan hastaların sayısı yok denecek kadar azdır. Düzenli yapılar kontroller sırasında istenen laboratuar incelemeleri ile ilaç yan etkileri de izlenmekte ve bir sorun olduğunda gerekli doz ayarlamaları ya da değişiklikler yapılmaktadır.
KOLŞİSİN KISIRLIK YAPAR MI?
Kolşisin ile sperm hareketliliğinde etkilenme olabilir. Fakat bu etki nadiren kısırlığa yol açar ve ilaca bir süre ara vermekle düzelir.
Oysa, ailevi Akdeniz ateşinin kendisi kısırlık yapabilmektedir. Tekrarlayan ataklara bağlı olarak gelişen karın iç yapışıklarının ve hastalığın doğurgan yaptığı etkilerin kısırlığa neden olabileceği bilinmektedir. Bu nedenle kolşisin tedavisi zannedilenin aksine kısırlık riskini azaltmaktadır.
ATAK HALİNDE NE YAPILMALI?
Ailevi Akdeniz ateşinde başlamış olan atağı geçiren bir tedavi yoktur.
Hastaların, atak başladığında, bunun daha önce yaşadıklarından farklı olup olmadığını değerlendirmeleri önemlidir. Eğer daha önceki ataklarından farklı belirti ve bulgular varsa, hastane koşullarında değerlendirilmesi ve gözlem altında tutulması yararlı olacaktır. Bunun dışında her atakta hastanelere başvurmak gerekli olmayabilir.
Atak geçene kadar istirahat edilmeli ve yorucu işlerden kaçınılmalıdır. | |
